Hanna Harno, neurologian erikoislääkäri,
Hakaniemen poliklinikka
Familiaalinen hemipleginen migreeni (FHM) kuuluu aurallisen migreenin ryhmään. Sitä sairastaa ehkä muutama sata suomalaista, kun vastaavasti tavallista migreeniä sairastaa noin puoli miljoonaa suomalaista. Sana familiaalinen viittaa suvussa esiintyvyyteen: tarvitaan ainakin yksi ensimmäisen asteen sukulainen, jolla on samantyyppinen, halvausoireinen migreeni, jotta FHM-diagnoosi voidaan asettaa. Hemipleginen viittaa ohimenevään toispuoleiseen halvausoireistoon, joka edeltää migreenikohtausta tai kestää migreenikohtauksen ajan.
FHM periytyy autosomissa1) vallitsevasti vaihtelevalla voimakkuudella, eli sairaan henkilön lapsilla on kullakin 50 %:n riski periä sairaus. N. puolessa tapauksista geenivirhe on kromosomissa 19, erityisesti CACNA1A-alueella, jonka ohjaamana solun pinnan kalsiukanava rakentuu. Näitä kalsiumkanavaa sääteleviä geenejä löytyy erityisesti pikkuaivojen soluista, jotka saattavat tämän geenivirheen vuoksi olla herkemmin vaurioituvia; n. 20 %:lla FHM-perheistä onkin todettu pikkuaivojen kulumismuutoksia ja pysyvää kömpelyyttä tästä johtuen.
Myös kromosomissa 1 on joillakin perheillä todettu tautia aiheuttava geenivirhe, mutta joidenkin perheiden kohdalla ei geenivirhettä ole löydetty, joten ainakin kolmas, tuntematon geenivirhe on löytämättä.
FHM alkaa yleensä lapsuudessa ja useimmiten ennen 30. ikävuotta.
Migreenikohtaus alkaa auratuntemuksella, yleensä ensin näköhäiriöllä, ei kuitenkaan aina. Sitten alkaa yleensä käden puutuminen, joka hiljalleen etenee sormista olkapäätä kohden. Oireita voi tulla myös alaraajaan ja usein poskeen ja suupieleen. Kieli voi tuntua paksulta ja kömpelöltä, nielu puutuneelta ja puhe vaikeutuneelta. Sen jälkeen voimat heikkenevät ylä- ja/tai alaraajassa ja toisinaan myös suupielessä eli jonkinasteinen toispuolihalvaus ilmenee: suupieli saattaa näyttää selvästi vinolta, alaraajaa voi laahata kävellessä, eikä käsi toimi kuten terveellä puolella.
Nämä auraoireet kestävät yleensä kauemmin kuin tavallinen näköaura sahalaitoineen ja mahdollisine näkökenttäpuutoksineen; ne jatkuvat yleensä päänsäryn alettuakin vielä muutamista tunneista vuorokausiin tai jopa kahteen viikkoon asti. Joskus migreenikohtaukseen liittyy samanlaisena toistuva psyykkinen elämys, esim. hätääntymisen tunne. Toisinaan tällaisen migreenikohtauksen laukaisee lievähkö pään vamma. On kuvattu myös tapauksia, joissa kohtauksiin liittyy tajunnantason alenema alkaen sekavasta käytöksestä aina tajuttomuuteen asti.
Auraoireen lisäksi taudinkuvaan kuuluu migreenin kriteerit täyttävä päänsärky, valoherkkyys, ääniherkkyys, pahoinvointi tai oksentelu.
FHM:ää sairastavalla voi ajoittain olla myös pelkkään näköhäiriöön rajautuva aura sekä migreenioireisto, tai hänelle voi tulla migreeni ilman auraoiretta.
Jos tunnistaa itsessään FHM:n taudinkuvan, mutta kenelläkään lähisukulaisella ei tiettävästi ole samantyyppistä migreeniä, puhutaan hemiplegisestä migreenistä. Laaja auraoireisto jonkinasteisen toispuolihalvauksen kanssa tulisi olla ainakin kahdesti, jotta FHM- tai hemipleginen migreeni-diagnoosi voidaan asettaa.
FHM:n hoito eroaa tavallisen migreenin hoidosta täsmälääkkeiden eli triptaanien käytön osalta: niitä ei FHM:ssä eikä hemiplegisessä migreenissä suositella käytettäväksi, koska triptaanien vaikutuksia ei tällä potilasryhmällä ole tutkittu. Joudutaan siis pitäytymään tulehduskipulääkkeissä, asetosalisyylihapossa, parasetamolissa ja pahoinvointia lievittävissä lääkkeissä. Jos migreenikohtauksia tulee usein, voi erilaisia migreenin estolääkkeitä kokeilla ilman eri rajoituksia.
Jos oireisto viittaa tällaiseen halvausoireiseen migreeniin, on hyvä keskustella lääkärin kanssa ja tarvittaessa käydä neurologilla, jotta muiden samankaltaisia oireita aiheuttavien neurologisten sairauksien mahdollisuus voidaan tutkia ja poissulkea.
Kirjallisuusluettelon saa tarvittaessa kirjoittajalta.
1) autosomi = kromosomi, joka ei ole sukupuolikromosomi; ihmisellä kromosomit 1-22
Julkaistu Päänsärky-lehdessä 2/2001.
| Sivun alkuun | Migreeniyhdistys |
